Le chiffre
Le syndrome de Poland touche une naissance sur 30 000, soit environ vingt naissances par an en France.
Définition
Le syndrome de Poland est un ensemble de malformations rare mais handicapant, qui est caractérisé par des anomalies touchant la moitié de la cage thoracique - le plus souvent à droite - et le membre supérieur du même côté.
Il touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.
Les formes de la maladie sont d'une intensité très variable. Le trouble le plus fréquent est l'absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l'épaule. Le diaphragme, les intestins et les côtes sont souvent touchés aussi. Le c¿ur est parfois repoussé du côté droit.
Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte. On parle alors d'hypoplasie - ce terme signifiant un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts : ils sont palmés ou la deuxième phalange est absente. Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés.
L'origine de la maladie
Ce mal congénital est liée à un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse. Une hypothèse est celle du développement d'une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières.
En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse. Pourquoi ? On ne le sait toujours pas. La seule certitude est que ce syndrome n'est pas une maladie génétique.
L'opération
Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d'avoir une vie la plus proche possible de celles des autres enfants.
Chez les garçons, l'opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l'avant, pour remplacer le vide créé par l'absence du grand pectoral.
Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on "gonfle" cette prothèse puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou une petite prothèse.
Témoignage
Cette maladie n'a pas empêché Jérôme Thomas de devenir vice-champion olympique de boxe.
Dans un livre qui vient de paraître, le boxeur français dévoile qu'il est atteint par cette maladie. En révélant à tous que l'on peut devenir champion de boxe malgré ce handicap, Jérôme Thomas espère aujourd'hui pouvoir aider toutes les familles touchées par ce syndrome, et plus globalement par le handicap.
Pour l'anecdote, précisons que Jérôme Thomas a retrouvé le chirurgien qui l'avait opéré. Ayant perdu son carnet de santé pour le premier, et ses fiches pour le deuxième, ils ne savaient pas qu'ils s'étaient déjà rencontrés autour d'une table d'opération, il y a plus de vingt ans.
Intervenant
Dr Julien Glicenstein, chirurgien plastique et chirurgien de la main à l'hôpital américain de Paris, à Neuilly-sur-Seine
Contact utile
Nadine Giat
3, rue de Nice - 94140 Alfortville
Tél. : 06 79 54 45 17
Vous pouvez contacter Nadine Giat si vous souffrez du syndrome de Poland ou si vous souhaitez l'aider à monter une association.
